क्या है स्टिफ पर्सन सिंड्रोम और कैसे ठीक हुआ ये 52 साल का मरीज?

एक 52 वर्षीय सज्जन, जो महीनों से गंभीर कठोरता और चलने में कठिनाई से पीड़ित थे, ने अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) थेरेपी के उपचार के बाद उल्लेखनीय सुधार दिखाया है। अपनी पीठ और पैरों में बढ़ती जकड़न का अनुभव करने के बाद, रोगी को तीव्र मांसपेशियों की कठोरता की शुरुआत के बिना 200-300 मीटर से अधिक चलना मुश्किल हो गया, जिसके कारण उसे अपना संतुलन खोना पड़ा और समर्थन के लिए पास की दीवारों को पकड़ने की जरूरत पड़ी।

प्रारंभ में, रोगी की स्थिति ने संभावित स्पाइनल कैनाल स्टेनोसिस और संवहनी अकड़न की चिंता जताई, लेकिन एमआरआई और डॉपलर स्कैन सहित गहन परीक्षण के बाद, ऐसी कोई स्थिति नहीं पाई गई। सामान्य न्यूरोलॉजिकल और संवहनी मुद्दों से संबंधित जांच में सुराग की स्पष्ट अनुपस्थिति के साथ, स्टिफ पर्सन सिंड्रोम (एसपीएस) का नैदानिक ​​​​निदान किया गया था।

स्टिफ पर्सन सिंड्रोम एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल स्थिति है जो विशेष रूप से पीठ, पैरों और बाहों में गंभीर कठोरता और मांसपेशियों में ऐंठन की विशेषता है। इस स्थिति का अक्सर निदान नहीं हो पाता है, क्योंकि इसके लक्षण मनोवैज्ञानिक स्थितियों या अन्य तंत्रिका संबंधी रोगों से मिलते जुलते हो सकते हैं। हालाँकि, इस मामले में, एक विस्तृत मूल्यांकन से आईवीआईजी थेरेपी की शुरुआत हुई।

परिणाम तत्काल थे. आईवीआईजी की पहली खुराक प्राप्त करने के केवल एक दिन के भीतर, रोगी ने महत्वपूर्ण सुधार दिखाया – कठोरता में 60% की कमी दर्ज की गई। पांच दिनों के उपचार के बाद, रोगी उस जकड़न और असुविधा का अनुभव किए बिना 15 मिनट तक चलने में सक्षम हो गया जो पहले उसकी गतिशीलता में बाधा थी।

वॉकहार्ट हॉस्पिटल, मुंबई सेंट्रल में सलाहकार न्यूरोलॉजिस्ट डॉ. शीतल गोयल ने कहा, “यह मामला स्टिफ पर्सन सिंड्रोम जैसी दुर्लभ स्थितियों के निदान में नैदानिक ​​कौशल के महत्व का उदाहरण देता है, जिसे आसानी से नजरअंदाज किया जा सकता है। एमआरआई और डॉपलर जैसे मानक परीक्षण सामान्य आने के बावजूद, हमने रोगी के लक्षणों के प्रति समग्र दृष्टिकोण अपनाया और उसका प्रभावी ढंग से इलाज करने में सक्षम हुए। आईवीआईजी थेरेपी से मरीज का शीघ्र स्वस्थ होना दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल विकारों में भी सफल परिणामों की संभावना को उजागर करता है।”

स्टिफ पर्सन सिंड्रोम से जुड़े विशिष्ट ऑटोइम्यून एंटीबॉडी की अनुपस्थिति के बावजूद, रोगी ने आईवीआईजी उपचार के प्रति उल्लेखनीय रूप से अच्छी प्रतिक्रिया दी। मरीज़ के शीघ्र स्वस्थ होने से उसे अपनी दैनिक गतिविधियाँ फिर से शुरू करने और उम्मीद से पहले काम पर लौटने की अनुमति मिली। उन्होंने एक पत्र में चिकित्सा टीम को उनके त्वरित निदान और उपचार के लिए धन्यवाद देते हुए अपना आभार भी व्यक्त किया।

डॉ. गोयल ने कहा, “यह मामला दुर्लभ स्थितियों के निदान में नैदानिक ​​कौशल के महत्व पर प्रकाश डालता है, तब भी जब मानक परीक्षण सामान्य आते हैं।” “स्टिफ पर्सन सिंड्रोम को अक्सर नजरअंदाज कर दिया जाता है या गलत निदान किया जाता है, और इस रोगी का तेजी से सुधार ऐसी दुर्लभ स्थितियों के प्रबंधन में आईवीआईजी की प्रभावशीलता का एक प्रमाण है।”

यह मामला दुर्लभ तंत्रिका संबंधी विकारों के समाधान में प्रारंभिक हस्तक्षेप के महत्व और व्यक्तिगत उपचार की भूमिका को रेखांकित करता है। चूंकि स्टिफ पर्सन सिंड्रोम काफी हद तक अज्ञात स्थिति बनी हुई है, इसलिए स्वास्थ्य देखभाल समुदाय को अस्पष्ट मांसपेशियों की कठोरता वाले रोगियों का निदान करते समय सतर्क और सक्रिय रहने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है।

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